Autoimmun hemolys

Autoimmun hemolys kan delas in i två undergrupper: intravasal och extravasal. Den intravasala hemolysen kallas också för ickeimmun, medan den extravasala kan kallas för immun. Båda beror på kroppens egna antikroppar.

Intravasal, även kallad ickeimmun hemolys, då nedbrytningen sker i blodet.

hemolys160
Intravasal hemolys sker i blodkärlen.

 

Extravasal, även kallad immun hemolys, då nedbrytningen av erytrocyterna sker i antingen levern eller mjälten. Var de bryts ner beror på vilken typ av antikropp de är täckta med. Erytrocyterna är täckta av immunoglobuliner om patienten lider av en autoimmun sjukdomar. Ett sätt att ta reda på om detta är fallet är att utföra ett DAT-test.

  • IgG-täckta erytrocyter bryts ner i mjälten. Makrofagerna i mjälten har speciella receptorer som IgG kan binda in i. Om inbindningen sker kommer bara den del av erytrocyten som kommit i kontakt med makrofagern att brytas ner (fagocyteras). Det är alltså inte hela erytrocyten som bryts ner. Vad som händer är att erytrocytens cellmembran (yta) blir lite mindre, medan innehållet är det samma. För att allt det som finns inne i erytrocyten ska fortsätta att få plats måste den ändra form, från konkav (inåtbuktande) till konvex (utåtbuktande).  En erytrocyt som är konvex kallas för sfärocyt, patienten har sfärocytos. Detta gör naturligtvis att den osmotiska resistensen blir mindre och att erytrocyten har lättare för att gå sönder. När erytrocyten sedan ska passera genom mjälten fastnar de, på grund av sin form, och går sönder (hemolyseras).
    hemolys160
    IgG-täckte erytrocyter fagocyteras och hemolyserar i mjälten.

     

  • IgM-täckta erytrocyter bryts ner i levern. Det bygger på ungefär samma princip som ovan, men här är det istället C3b-kompemens från leverns kupfferceller som binder in till erytrocyten. Erytrocyterna går sönder i levern.
hemolys160
IgM-täckte erytrocyter binder till C3b-komplement och hemolyserar i mjälten.

Det kan vara bra att komma ihåg att nedbrytningen av erytrocyter är normal. Den ska ske som en naturlig del av kretsloppet. Den normala nerdbrytningen av erytrocyter kallas för eryptos. Men om alldeles för många erytrocyter bryts ner, det är då vi blir sjuka och får anemi.

När en biomedicinsk analytiker gör DAT-testet är det också bra att komma ihåg att antikropparnas affinitet (hur starkt de binder in i erytrocyten) är beroende av temperaturen. IgG binder in bättre vid kroppstemperatur, därför kan man säga att IgG-medierad hemolys kan kallas för varm hemolys. IgM binder i stället hårdare till erytrocyten vid lite svalare temperaturer. Därför kan IgM-medierad hemolys kallas för kall hemolys. Men detta är inte absolut, det förekommer olika blandningar.

Källa: 

Gahrton G, Juliusson G (red.) Blodets sjukdomar. 1:a upplagan. Studentlitteratur: Lund, 2012.

Nilsson-Ehle, H. Internetmedicin. Anemi, hemolytisk. 2015. (Hämtad 2015-05-26).

Vorkapic, E. Röd blodbild, järnomsättning, anemier. Föreläsning. Linköpings Universitet. 2015-03-13.

Winiarski, J. (Karolinska Institutet). Autoimmun hemolytisk anemi. VPHs vårdprogram 2008. Kompendium.

Vad tycker du?