Monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS)
MGUS är en förkortning för monoklonal gammopati av oklar signifikans. B-celler producerar ju, som vi redan vet, immunoglobuliner. När man har sjukdomen MGUS finns det en låg koncentration av monoklonala immunoglobuliner (M-komponent) i patientens plasma eller urin. Det finns då flera B-celler som har börjat sin väg mot att bli plasmaceller. Att immunoglobulinerna är monoklonala innebär att de är kloner av en enda immunoglobulin, och det i sin tur betyder att de alla har blivit till från en och samma B-cell. Detta tyder på att en B-cell har delat sig många gånger.
Det finns olika typer av MGUS.
- De tre MGUS-typerna är icke IgM-MGUS, IgM-MGUS och lättkedje-MGUS. De har alla tre en sak gemensamt. Patienten visar inga tecken på någon form av skada på något organ.
- I övrigt finns det saker som både är skillnader och likheter mellan dem. Vilken typ av Ig de har, det hör du på namnet.
- IgM MGUS är det enda formen som har mer än 10 % klonade plasmaceller i benmärgen. De andra två innebär en koncentration av klonade plasmaceller på under 10 %.
- M-komponenten i serum skiljer sig åt mellan de tre formerna av MGUS. Patienter som drabbats av icke IgM MGUS har under 30 g/L, medan de som drabbats av IgM MGUS har mer än 30 g/L i serum.
- Lättkedje-MGUS visar inte på någon M-komponent eftersom M-kompnoenten är hela Ig-molekylen. Här finns endast den lätta kedjan finnas i serumet, om diagnosen lättkedje-MGUS ska uppfyllas. Man brukar räkna ut en s.k. FLC-kvot i både plasma och serum. FLC är en förkortning för ”fria lätta kedjor”. Att beräkna kvoten innebär att man dividerar koncentrationen av två typer av kedjor med varandra. Den ena är kappa-kedjan, den andra är lambdaedjan. Man använder sig av kvoten för att beräkna extremt höga värden. Annars går det också bra att titta på bara en av de två kedjorna.
Bence Jones proteinuri
När man hittar lätta Ig-kedjor i patientens urin, och bara sådana (de är alltså fria från själva Ig-molekylen), då säger man att patienten har Bence Jones proteinuri.
Lätta kedjor i urin.
M-komponent/lätta kedjor VS mängden kloner
Den mängd Ig som patienten har står i direkt proportion till storleken på tumören, alltså mängden kloner. Man identifierar immunoglobulinets tunga kedja genom elektrofores, för att på det viset ta reda på vilken typ av imunoglobulin det är (IgA, IgM osv.) Den informationen kan visa på om patienten har drabbats av exempelvis myelomatos eller andra sjukdomar. Det säger också en del om risken att utvecklas dessa. Myelomatos är en form av myelom, eller blodcancer. Plasmacellerna i benmärgen har förökat sig drastiskt, de tränger undan andra celler som åker ut i blodbanan.
MGUS kan utvecklas vidare till andra sjukdomar, bland annat myelom, b-cellslymfom och al-amyloidos.
Om jag har förstått det här rätt är diagnostiseringen av MGUS, myelom och Waldenströms makroglobulinemi mest sen frågan om var på skalan patienten befinner sig. Sjukdomarna skiljer sig åt i fråga om i fall det finns kloner av plasmaceller i benmärgen eller inte, ifall det finns endast en M-komponent eller inte, och vilken typ av Ig det rör sig om.
Jag kommer att skriva lite om myelom också, eftersom det är en av de sjukdomar vi pratat om under den här terminen. Det finns ganska många likheter mellan MGUS och myelom, så jag tänkte påpeka reda nu att patienter med MGUS färre plasmaceller i sin benmärg, och de är dessutom också utan organskador.
Källa:
Gahrton G, Juliusson G (red.) Blodets sjukdomar. 1:a upplagan. Studentlitteratur: Lund, 2012.
Juliusson, G. Hematologiska maligniteter. Läkemedelsboken. 2015. (Hämtas 2015-05-28).
Karolinska Universitetslaboratoriet. Klinisk Kemi. Fria lätta kedjor, P-. 2012-11-26. (Hämtad 2015-05-28).
